2021年1月12日
法国医院的温和的多模式治疗方法，包括PDR近距离治疗，有利于儿童横纹肌肉瘤bob体育在线下载
Cyrus Chargari，医学博士
胚胎性横纹肌肉瘤（RMS，见侧栏）是一种极为罕见的癌症，发病率仅为每bob体育网赌100万名2至3岁儿童中有4例，但它对治疗带来了困难，特别是当疾病影响患者的膀胱和生殖器官时。根治性手术切除膀胱和/或外照射治疗（EBRT）可导致一系列急性和长期胃肠道/泌尿生殖道（GI/GU）和性副作用。为了治疗RMS，古斯塔夫·鲁西研究所（法国维勒吉夫）和克里姆林宫比斯特大学医院（法国巴黎）的临床医生一直在实施和完善一种保守的联合疗法，包括脉冲剂量率（PDR）近距离放射疗法，旨在保护功能和限制副作用。bob体育在线下载
“膀胱前列腺RMS通常是非常大的肿瘤，累及前列腺和膀胱颈部，”古斯塔夫罗西说，放射肿瘤学家赛勒斯Chargari，医学博士，博士。“只有手术的选择是非常有限的，除了骨盆前切除术，完全切除膀胱和前列腺，导致尿失禁和阳痿。尽管在这些患者中，EBRT是广泛应用于根治性手术的替代方法，但EBRT长期副作用的风险（肠道发病率、骨生长损伤和辐射诱发的继发性癌症）在儿童中是显著的。”bob体育网赌
古斯塔夫·鲁西，维勒朱伊夫，法国
25年前，古斯塔夫·罗西和克里姆林宫比彻尔大学医院的临床医生开始用多模式保守治疗策略取代这些更积极的治疗，这些策略将化疗药物与保守（即部分）手术和近距离放射治疗相结合。目标是在不影响治愈概率的情况下，最大限度地减少RMS治疗后遗症。在这种方法中，化疗后进行不完全但保守的手术切除，然后采用低剂量率（LDR）或PDR近距离放射治疗来清除残留的肿瘤细胞。bob体育在线下载
“世界上很少有中心将近距离放射治疗作为治疗这些儿童的一部分，到目前为bob体育在线下载止只有很少的出版物，”Chargari教授指出。“我们已经公布了这一适应症的多模态策略的最大经验。迄今为止，我们中心已有150多名儿童接受了这种针对膀胱前列腺RMS的特殊治疗。”
古斯塔夫·鲁西（Gustave Roussy）每年进行10-15次这种多模式保守治疗，从法国和其他国家转诊的患者大约各占一半。
研究表明副作用可以接受，LDR和PDR近距离治疗的依从性良好bob体育在线下载
1991年至2015年间，Gustave Roussy临床医生采用多模式方法治疗了100名年龄中位数为28个月的RMS患者（88名男性，12名女性），包括保守手术（部分膀胱切除术和/或部分前列腺切除术）和围手术期间质LDR或PDR近距离放疗。bob体育在线下载
膀胱前列腺RMS的MR影像诊断。
在近距离放射治bob体育在线下载疗前，患者根据其危险组接受了化疗。5年无病生存率和总生存率分别为84%和91%，大多数患者在随访中观察到轻度到中度的副作用和正常的日间尿失禁。然而，有5名患者需要二次全膀胱切除术：3例为无功能膀胱，2例为复发。1
由于铱-192线在这段时间内变得越来越少，中心逐渐从LDR近距离治疗转向PDR近距离治疗，最终从2014年开始完全使用PDR近距离治疗。bob体育在线下载
“都是PDR[微电子]®]我们部门也提供了HDR后装机，但我们更喜欢在这些非常年幼的儿童中使用PDR，因为我们相信从放射生物学的角度来看，PDR最适合于保留正常组织。
在第一项PDR近距离放射治疗RMS的研究中，Gustbob体育在线下载ave Roussy团队评估了一组32名RMS患者（平均年龄2.6岁）在2010年至2017年间接受PDR近距离放射治疗保守治疗的依从性和剂量学参数。2研究人员报告说，所有长期副作用均为2级或以下，并得出结论：“PDR近距离放射治疗在年轻患者中非常可行，并与可接受的急性毒性率相关。然而，应密切监测长期发病率。”bob体育在线下载
病人的选择取决于肿瘤的范围
据Chargari教授介绍，从一开始，Gustave Roussy对RMS的多模式保守放射外科治疗就需要近距离放射治疗专家、儿科医生、专业放射科医生、儿科医生和儿科EBRT放射肿瘤学家的密切合作。
Florent Guérin教授，医学博士
“手术室里有一个实时的讨论，仔细决定导管的放置和手术类型，在副作用和疗效之间取得平衡。”
“近距离放射治疗导管的植入是由近距离放射治bob体育在线下载疗医师在克里姆林宫比彻特大学医院弗洛伦特盖林教授进行保守手术的同时进行的。手术室里有一个实时的讨论，仔细决定导管的放置和手术的类型，在副作用和疗效之间取得平衡。”
患者选择是成功的关键；入选标准在该中心的第一个儿科PDR研究中概述。2综上所述，进行保守治疗的前景取决于化疗后的反应，如全膀胱MRI所示。保守的方法是禁忌的病人谁需要整个膀胱高度的照射（残留肿瘤以上的膀胱三角）。当肿瘤反应被认为是不够的，额外的化疗周期可以交付。
克里姆林宫比斯特大学医院，法国巴黎
Chargari教授观察到：“如果肿瘤延伸超过膀胱后壁三角水平以上10-15毫米，就不可能用近距离放射疗法进行适当的照射。”。在淋巴结转移的病人中，近距离放射治疗是在EBRT之前或之后进行的一种增强疗法bob体育在线下载
最初的手术采取的是极简主义的方法
在手术室，单纯近距离放射治疗无法治疗的肿瘤扩展可通过部分膀胱切除术和/或部分前列腺切除术来解决，并注意保留膀胱颈以bob体育在线下载避免长期的尿路副作用。例如，对于位于膀胱壁前部并延伸至三角平面以上的肿瘤，可进行游离上缘的部分膀胱切除术。
初次RMS手术保守切除膀胱病变部分并植入近距离治疗导管。bob体育在线下载
“需要注意的是，在所有情况下，手术并不打算在显微镜下完成前列腺和/或膀胱颈的水平，以尽量减少副作用。”
Chargari教授解释说：“当三角区本身受累时，只进行肿瘤和粘膜的浅表切除，而不切除肌肉层。”。对于累及前列腺的肿瘤，可在保留尿道的情况下进行肿瘤切除。值得注意的是，在所有情况下，手术并不打算在显微镜下完成前列腺和/或膀胱颈的水平，以尽量减少副作用。”
Chargari教授经会阴插入近距离放射治疗导管，然后bob体育在线下载近距离放射治疗学家和外科医生将导管放置在膀胱颈和前列腺周围，以治疗肿瘤显微镜下和/或肉眼可见的残余物。同时，可以进行双侧输尿管再植，以避免放射性引起的输尿管口狭窄。女性患者在手术过程中临时进行卵巢移位以保持生育能力，而男性患者则进行单侧睾丸移位，这已被证明可以最大限度地减少对睾丸的剂量。
PDR近bob体育在线下载距离放射治疗
手术和导管植入一周后，孩子们被转移到古斯塔夫·鲁西癌症校区的近距离放射治疗科。在仰卧位进行CT和MRI扫描。轴向图像导入到bob体育在线下载bob体育网赌单中心®短重建了治疗计划系统和三维数据集。根据靶体积（定义为前列腺和膀胱颈）以及任何残余肿瘤部位，划定有风险的器官，并选择植入导管中的驻留位置。
Oncentra-Brachy治疗计划系统的治疗计划。
“剂量是按照巴黎系统规则（见侧边栏）规定的，这是剂量学过程的起点。然后，进行优化，以提高目标覆盖率，并尽量减少对OAR的剂量。“治疗是通过每小时0.42 Gy的连续脉冲进行的，每天24小时，在6天的时间内达到60 Gy。每周进行两次系统的x光检查以检查导管的位置。
他补充说：“有了适当的建议和经验丰富的辅助医疗团队，PDR近距离治疗在这些非常年轻的患者中显然是可行的，并且与可接受的急性毒性率相关。”。“虽然需要更bob体育在线下载长时间的随访来分析最终的泌尿后遗症，但我们的数据表明，局部控制和长期副作用至少与我们早期的LDR近距离放射治疗技术相当。
Chargari教授继续说：“有了优化能力，我们仍有可能通过减少器官的危险剂量来改善治疗指数。”。“下一步是研究如何整合剂量/限制仍然可以减少泌尿后遗症。分子图谱的整合也可能有助于指导患者选择和更好地了解复发的原因。”
他补充说，考虑为RMS患者提供这种多模式保守治疗的中心应该已经有了近距离放射治疗的丰富经验。bob体育在线下载
Chargari教授说：“只有在成人近距离放射治疗方面有丰富经验的中心才能实施这种治疗；例如，Gustave Roussy每年用近距离放射治疗约500名新患者，包括复杂的间质bob体育在线下载治疗。”。“我们经常有来自欧洲和国外的同事来我们的手术室协助手术。我们很乐意帮助其他中心为更多儿童实施这一战略。”
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巴黎制度规则间质内照射bob体育在线下载
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横纹肌肉瘤是什么？横纹肌肉瘤（RMS）是一种发生于肌肉等软组织的恶性肿瘤。肿瘤可以发生在整bob体育网赌个儿童期，也可以在出生时出现。儿童的RMS与成人常见的疾病形式不同。横纹肌肉瘤有两种类型：胚胎型和肺泡型。
RMS有多常见？
资料来源：圣裘德儿童研究医院。 https://www.stjude.org/disease/rhabdomyosarcoma.html |
- Chargari C，Haie Meder C，Guérin F，等。近距离放疗联合手bob体育在线下载术保守治疗儿童膀胱颈和/或前列腺横纹肌肉瘤。国际放射肿瘤学杂志。2017年6月1日；98（2）：352-359。内政部：10.1016/j.ijrobp.2017.02.026。电子出版2017年2月21日。PMID:28463154。
- Chargari C，Martelli H，Guérin F，等。脉冲剂量率近距离放射治疗儿童膀胱前列腺横纹肌肉瘤：bob体育在线下载依从性和早期临床结果。放射治疗肿瘤。2017年8月；124（2）：285-290。内政部：10.1016/j.radonc.2017.07.010。电子出版2017年7月28日。PMID:28760484。
